AMEO - Associação da Medula Óssea
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Doenças Onco- Hematológicas
As células que constituem nosso organismo se dividem e morrem de maneira ordenada, porém quando há alguma alteração no controle das células, estas passam a se multiplicar de forma desordenada, perdem sua função, ganham outras, invadem o lugar das células normais e causam o câncer ou neoplasia.
Abaixo descrevemos os aspectos gerais de doenças neoplásicas hematológicas (cânceres do sangue):
-Leucemias
Definição e etiologia
As leucemias são cânceres das células do sangue. Essa doença afeta crianças e adultos e tem como principal característica o acúmulo de células jovens ou imaturas anormais (blastos) na medula óssea -local de produção de células do sangue. Esse acúmulo inibe o crescimento e boa funcionalidade das células normais causando fraqueza e a falta de ar, resultantes da presença de um número pequeno de glóbulos vermelhos (anemia), infecção e febre, resultantes de uma quantidade e função inadequada de leucócitos, e sangramento, resultante de uma quantidade baixa de plaquetas.
As células leucêmicas saem da medula óssea, onde são produzidas e são liberadas na corrente sangüínea e transportadas até o fígado, baço, linfonodos ou gânglios, cérebro, rins e órgãos reprodutivos, onde continuam a crescer e a se dividir. A presença de células leucêmicas no cérebro pode causar dores de cabeça, vômito e irritabilidade, e, a expansão na medula óssea, pode causar dores ósseas e articulares.
É uma doença maligna de origem desconhecida, na maioria das vezes. Alguns fatores estão associados ao desenvolvimento da doença, como: exposição às radiações por raios ultravioletas do sol, conseqüências da Bomba que atingiu Hiroshima e acidentes biológicos, como o de Goiânia, infecções virais e ocorrências de erros genéticos nas células em divisão.
É importante saber que a leucemia não é contagiosa e nem hereditária (não é transmitida de pai para filho). Muitas pessoas confundem e pensam que uma leucemia é decorrente de uma forte anemia e isso não é verdade. As anemias ocorrem por diversas causas e não evoluem para leucemia. Entretanto, pacientes com leucemia freqüentemente apresentam quadros de anemia devido à doença e ao tipo de tratamento quimioterápico.
Segundo o Instituto Nacional do Câncer (INCA), o Brasil tem uma taxa estimada de sete casos para cada 100.000 habitantes por ano.
Classificação das leucemias:
Existem vários tipos de leucemia, que são denominados de acordo com a rapidez de sua evolução e do tipo de célula afetada. O objetivo de classificar o tipo de leucemia é definir o tratamento adequado e o prognóstico do paciente.
As leucemias são divididas em agudas e crônicas. As leucemias agudas se instalam rapidamente, em dias ou poucos meses o paciente apresenta na maioria dos casos: fraqueza, cansaço excessivo, perda de peso, palidez, sangramentos, anemia e infecções contínuas. As células que caracterizam a leucemia aguda são chamadas "blastos", por serem imaturas e se duplicarem rapidamente.
Em crianças, é a neoplasia mais frequente,representando 80% das leucemias nessa faixa etária,com sobrevida em 5 anos de 79%. Nos adultos, constitui 15% te todas as leucemias, com sobrevida de 5 anos de cerca de 30%.
As leucemias crônicas se instalam lentamente, os sintomas não são muito evidentes, muitas vezes o diagnóstico é feito através de um exame alterado de rotina sem que o paciente tenha percebido qualquer sintoma de cansaço, fadiga, emagrecimento ou aumento do baço (esplenomegalia), caracterizando a doença. A doença costuma ser menos agressiva e as complicações podem levar meses ou anos para ocorrer.
A leucemia também pode ser classificada pelo tipo de célula que origina a doença. A célula-tronco ou célula-mãe que dará origem às células sanguíneas, normalmente se diferencia em células linfóides, originando os linfócitos B e T e em células mielóides, dando origem aos outros glóbulos brancos (neutrófilos, basófilos, eosinófilos e monócitos), aos eritrócitos ou glóbulos vermelhos e às plaquetas.Quando há alteração na célula linfóide, a leucemia é denominada linfóide aguda ou crônica(LLA ou LLC). E quando a alteração é na célula mielóide, a leucemia é denominada mielóide(LMA ou LMC).
O diagnóstico das leucemias pode ser feito utilizando-se o esfregaço de sangue periférico e de medula óssea. Através do quadro clínico e os exames laboratoriais a doença será classificada em um subtipo específico de leucemia e o paciente terá seu diagnóstico confirmado.
As leucemias são definidas pela clássica classificação FAB (Grupo Cooperativo Francês, Americano e Britânico), que se baseia nas características morfológicas - citoquímicas e imunofenotípicas das células doentes e na classificação da OMS ou WHO (World Health Organization), proposta em 1997, para as doenças neoplásicas dos tecidos hematopoiético e linfóide. Essa classificação visa facilitar o progresso no entendimento e tratamento das neoplasias hematológicas e baseia-se na combinação dos aspectos citogenéticos/moleculares e clínicos associados aos dados morfológicos e imunofenotípicos.
Leucemia Aguda(LLA/LMA): Indicações ao TMO
-LLA de alto risco, em primeira remissão completa( incluido Citogenética: Cromossomo Philadélphia + e translocações);
-Infiltração leucêmica no testículo e Sistema Nervoso Central;
-Ausência de resposta completa dentro de 4 semanas do tratamento inicial;
-Segunda resposta completa em diante.
Leucemia Mielóide Crônica (LMC):Indicações ao TMO
A leucemia mielóide crônica é causada por um defeito genético específico-a translocação do cromossomo 9 e 22( cromossomo philadélphia)- produzindo o BCR-ABL, que interfere na atividade de uma enzima (tirosino-quinase) das células que se tornam malignas e se proliferam dando origem a doença. Representa 15% a 20% de todos os casos de leucemia. Pode ocorrer em qualquer idade. sendo seu pico de incidência entre os 50 e 60 anos.
O transplante continua sendo a única alternativa de tratamento potencialmente curativo. Entretanto o uso de inibidores de tirosino-quinase, como o Imatinib, oferece altas taxas de resposta. O TMO alogênico deve ser considerado nas seguintes situações:1) intolerância à droga; 2) falha de resposta hematológica após 3 meses de tratamento ou resposta citogenética após 6 a 12 meses com Imatinib;3) progressão dsa doença ou crise blástica.
-Linfomas de Hodgkin e não Hodgkin
Os linfomas são cânceres (tumores malignos) do sistema linfático. Como o sistema sangüíneo, o sistema linfático faz parte do sistema circulatório, mas o que circula é um líquido conhecido por linfa, em vez de sangue.
Esse líquido que circula nos vasos linfáticos para todas as partes do corpo é constituído por um tipo especializado de leucócitos (glóbulos brancos) denominados linfócitos possuem papel fundamental no sistema imunológico na defesa contra infecções e doenças.
Os vasos linfáticos passam através dos linfonodos ou gânglios linfáticos, popularmente conhecidos por "íngua", que contêm grande quantidade de linfócitos e atuam como um filtro contra bactérias e vírus, por exemplo. Quando uma parte do corpo fica infeccionada ou inflamada, os linfonodos mais próximos se tornam dilatados e sensíveis. Isso é o que acontece, por exemplo, quando uma pessoa com a garganta inflamada desenvolve "ínguas" no pescoço.
Os gânglios ou ínguas tendem a se aglomerar em grupos, principalmente nas axilas, no pescoço, virilha e região abdominal. Veja abaixo:
No caso do linfoma, os linfócitos cancerosos podem estar num único gânglio ou podem disseminar por todo o corpo, para quase todos os órgãos. Acumulam-se principalmente nas áreas do pescoço, axilas, abdômen e virilha.
Os dois tipos principais de linfoma são o linfoma de Hodgkin (mais comumente conhecido como doença de Hodgkin) e o linfoma não- Hodgkin. O linfoma não-Hodgkin apresenta vários subtipos, dentre os quais estão o Linfoma folicular, Linfoma difuso de grandes células B, Linfoma do Manto, o Linfoma de Burkitt e a micose fungóide.
O número de casos de linfoma não-Hodgkin é aproximadamente cinco vezes maior que o de doença de Hodgkin. Essas duas doenças apresentam um acometimento muito grande de pacientes em idade produtiva (adultos jovens).
O transplante está indicado naqueles pacientes que apresentam a primeira recaída, ou aqueles em que a resposta completa não foi alcançada.Para cada tipo de linfoma indica-se uma modalidade terapêutica específica. Seja através da quimioterapia tradicional, terapia alvo(Rituximab associado à quimioterapia), transplante autólogo ou alogênico.
TRATAMENTO
O tratamento das leucemias e linfomas acontece em diversas frentes:
· Quimioterapia (QT): São medicamentos aplicados em geral por via endovenosa e oral (pelas veias ou tomados por boca) que agem no ciclo celular impedindo que as células se multipliquem, destruindo as células doentes. Existem muitos quimioterápicos para cada doença, alguns mais específicos para determinada doença e outros menos. Todos têm efeitos desejáveis, que é impedir a progressão do tumor e efeitos colaterais indesejáveis, que variam muito com o medicamento.
· Radioterapia(RT): Tratamento realizado com auxílio de um aparelho semelhante ao Raio X, que emite radiação para o local do tumor ou, em alguns casos, irradiação total corporal. O tratamento é realizado em hospital, com uma programação de aplicações em dias seqüenciais, variando a quantidade de dias para cada caso (em geral menos de 30 dias). A aplicação da radioterapia é rápida, o paciente entra numa sala semelhante à de raioX e é colocado na posição adequada sobre uma mesa de metal. O aparelho é ligado e por poucos minutos o paciente fica parado recebendo a irradiação.
· Terapia à base de antibióticos para combate as freqüentes infecções.
· Transfusões de glóbulos vermelhos e plaquetas enquanto a medula não recupera a capacidade de produzir e maturar as células do sangue.
· Transplante de Medula Óssea (TMO), em casos de indicação.
-Mieloma Múltiplo
O mieloma múltiplo é um câncer das células da medula óssea caracterizada pela proliferação de um clone de plasmócitos. Essas células anormais multiplicam- se,acumulam-se na medula óssea, e produzem uma grande quantidade de anticorpos (imunoglobulinas) anormais que se acumulam no sangue ou na urina. Denomina-se "mieloma múltiplo" porque várias partes ou áreas da medula óssea estão envolvidas, A expansão da doença provoca destruição óssea e , consequentemente, dor e fraturas. Os tumores de plasmócitos (plasmocitomas) são mais comuns nos ossos pélvicos, na coluna vertebral, nas costelas e no crânio.
O mieloma representa 1% de todos os tipos de câncer, mas é o segundo câncer no sangue mais comum, depois dos linfomas. Esse câncer raro afeta igualmente homens e mulheres e é comumente observado em indivíduos com mais de 40 anos de idade. A sua causa é desconhecida, porém parece que algumas profissões, exposição às substâncias químicas (solventes, agentes de limpeza), infecções virais e à radiação podem eventualmente causar mieloma em indivíduos que tenham predisposição.
Freqüentemente, o mieloma múltiplo causa dores ósseas, especialmente na coluna vertebral ou nas costelas, e enfraquece os ossos, os quais podem fraturar facilmente. Embora a dor óssea seja geralmente o sintoma inicial, o distúrbio é ocasionalmente diagnosticado somente após a manifestação da anemia (uma quantidade demasiadamente pequena de eritrócitos no sangue), de infecções bacterianas.
Algumas vezes, o mieloma múltiplo é diagnosticado antes do individuo apresentar qualquer sintoma. Por exemplo, quando uma radiografia realizada por alguma outra razão revela a presença de áreas perfuradas nos ossos, as quais são características desse distúrbio podendo até causar fraturas expostas . Outras vezes, a doença é diagnosticada por um quadro mais avançado de insuficiência renal.
O hemograma completo pode detectar a presença de anemia e de eritrócitos anormais. A concentração de cálcio também encontra-se anormalmente elevada em um terço dos indivíduos com mieloma múltiplo, pois alterações ósseas acarretam a liberação de cálcio para a corrente sangüínea.
Entretanto, os exames diagnósticos fundamentais são: a eletroforese, a imunoeletroforese de proteínas séricas e exames de sangue que detectam e identificam o anticorpo anormal. A eletroforese e a imunoeletroforese da urina podem detectar a presença de proteínas de Bence Jones produzidas pelos plasmócitos, que são encontradas em 30 a 40% dos pacientes com mieloma múltiplo. Freqüentemente, as radiografias revelam perda da densidade óssea (osteoporose) e áreas perfuradas (líticas) de destruição óssea.
O tratamento visa prevenir ou aliviar os sintomas e as complicações, destruindo os plasmócitos e retardando a evolução do distúrbio. Os analgésicos fortes e a radioterapia sobre os ossos afetados podem ajudar a aliviar as dores ósseas, que podem ser muito intensas.
Para pacientes com determinada faixa etária a indicação do auto- transplante (transplante autólogo) é bastante freqüente e melhora a sobrevida. O transplante serve para consolidar o tratamento e pode ser indicado mais de uma vez.
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quarta-feira, 4 de maio de 2011
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Apoie um Paciente!
PROJETO DE ACOLHIMENTO A PACIENTES EM ESPERA DE TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA
1. APRESENTAÇÃO:
O trabalho de acolhimento de pacientes em espera de um transplante de medula óssea, no Setor de Hematologia da Santa Casa de São Paulo, tem sido realizado por voluntários da AMEO desde 2004, sem qualquer patrocínio até o momento.
Na sede da Associação, semanalmente, é oferecido um lanche aos pacientes e seus familiares. São fornecidos também esclarecimentos às suas dúvidas sobre o tratamento, orientações relacionadas ao quadro de sua doença, referentes à alimentação, higiene, direitos trabalhistas e aos procedimentos jurídicos para obtê-los.
Reuniões semanais com os pacientes na sede da AMEO
Por meio de uma triagem, são selecionadas as famílias que passam por dificuldades econômicas básicas que podem interferir no tratamento do paciente e estas recebem cestas básicas e vale-transporte, além de roupas e medicamentos, quando disponíveis.
Um profissional da AMEO realiza visitas aos pacientes quando internados, ou em casa quando a família solicita. São também feitos contatos telefônicos aos que se ausentam das atividades semanais da Associação, buscando notícias e avaliando a necessidade de uma visita domiciliar.
Festa do "Dia das Crianças" realizada por voluntários no Serviço de Quimioterapia Infantil da Santa Casa de São Paulo, em 2007.
Os voluntários da Associação organizam três festas anuais, que comemoram, com os pacientes e seus familiares, as datas da páscoa, do dia da criança e do natal.
Passeio com os pacientes e seus familiares ao "Circo Espacial" organizado pela AMEO.
Festa do "Dia das Crianças" realizada por voluntários no Serviço de Quimioterapia Infantil da Santa Casa de São Paulo, em 2007.
Os voluntários da Associação organizam três festas anuais, que comemoram, com os pacientes e seus familiares, as datas da páscoa, do dia da criança e do natal.
Passeio com os pacientes e seus familiares ao "Circo Espacial" organizado pela AMEO.
2. SITUAÇÃO ATUAL: Estão em acompanhamento 33 pacientes, 25 necessitam do auxílio das cestas básicas mensalmente e de carne e leite semanalmente. Representam 75% do total de pacientes atendidos.
Os pacientes portadores de doenças malignas possuem o direito do vale-transporte especial concedido pela prefeitura. Muitas vezes, existe uma demora na aquisição deste direito. Neste intervalo, entre o diagnóstico e a aquisição do cartão, nós auxiliamos os nosso pacientes com o carregamento do bilhete único. O vale transporte é muito importante para evitar que os pacientes não faltem às consultas e às sessões de quimioterapia.
3. ORÇAMENTO NECESSÁRIO:
O custo médio mensal por paciente, para a realização de todas as atividades descritas acima, é de R$ 110,00.
Caso você queira fazer uma doação direcionada para o atendimento de um paciente deste projeto da AMEO,Clique aqui e no ítem "Quero ser um parceiro", especifique sua doação para que você possa contribuir com o atendimento aos nossos pacientes.
Agradecemos, em nome deles, por sua contribuição.
Página Inicial > Dicas para o Paciente > Aos Parentes e Amigos
Aos Parentes e Amigos
DICAS AOS PARENTES E AMIGOS
Existem algumas situações que são comuns a todos os pacientes, é bom saber que outras pessoas se sentem assim.
Esclarecimentos sobre o diagnóstico e a doença são importantes e facilitam a compreensão do tratamento. No momento do diagnóstico e no decorrer do tratamento, a presença da família e de pessoas íntimas é essencial para apoiar e confortar o paciente. A união é fundamental!
Muitos pensamentos e reações são apresentados pelos pacientes e seus familiares:
01- O momento do diagnóstico:
• Ficam paralisados pela noticia;
• Não conseguem pensar em nada;
• Revolta – Porque comigo? Porque o meu marido? O meu filho? ;
• O olhar para o paciente é outro – "como será o amanhã?" – "Haverá amanhã?";
• É possível conversar sobre o assunto com o familiar doente?
• Dá para ignorar o diagnóstico? Por quanto tempo?
• Os pais se sentem muito culpados, acham que erraram!
02 – Processo de elaboração da notícia:
• Todos começam a catar os "cacos";
• Tentar compreender diagnóstico, que bicho será este?
• Como fazer para enfrentá-lo?
• Onde eu posso me informar? A melhor fonte de informação é a do profissional que atende ao paciente. Isso varia de caso para caso. Não se baseie em informações relacionadas a outros pacientes. Sua doença ou de seu familiar tem características individuais, tanto no diagnóstico como no tratamento.
Muitas pessoas começam a dar palpites que são horríveis! Podem confundir muito.
"Procure colher informações com o médico"
03– Enquanto isso... E o paciente?O paciente em geral "nega", até não poder mais. Salvo exceções, o paciente demora mais para colocar as informações em ordem. Muitas vezes só começam a cair as fichas quando os cabelos caem ou alguma alteração física acontece.
• Todos começam a catar os "cacos";
• Tentar compreender diagnóstico, que bicho será este?
• Como fazer para enfrentá-lo?
• Onde eu posso me informar? A melhor fonte de informação é a do profissional que atende ao paciente. Isso varia de caso para caso. Não se baseie em informações relacionadas a outros pacientes. Sua doença ou de seu familiar tem características individuais, tanto no diagnóstico como no tratamento.
Muitas pessoas começam a dar palpites que são horríveis! Podem confundir muito.
"Procure colher informações com o médico"
03– Enquanto isso... E o paciente?O paciente em geral "nega", até não poder mais. Salvo exceções, o paciente demora mais para colocar as informações em ordem. Muitas vezes só começam a cair as fichas quando os cabelos caem ou alguma alteração física acontece.
• É difícil conversar sobre a doença, é difícil pensar na possibilidade da morte;
• Muitas vezes o paciente não quer deixar a família preocupada, então não fala;
• O paciente precisa da família precisa de alguém que esteja ao lado. Pode não mostrar, pode não solicitar, mas tenha certeza que estar ao lado, disponível para o que ele precisar e quando ele pedir é importante. Um amigo, uma pessoa de fora do núcleo familiar ou um psicólogo pode ser de grande ajuda.
04– Às visitas no hospital:Na maior parte das vezes os amigos e familiares não sabem o que falar, como agir e o que levar.
Não é fácil permanecer um longo período internado, ninguém gosta. O que fazer para melhorar a situação? Traga um agrado, uma coisa que lembre sua casa, um retrato, um livro, o travesseiro...
05– O tratamento
• Para tornar as coisas mais claras é importante conhecer as etapas do tratamento, os efeitos colaterais, os prazos e como serão avaliados os resultados. Pergunte tudo para o médico faça uma lista, escreva.
• Mantenha um ambiente de harmonia, procure manter um bom diálogo com a equipe médica e com a enfermagem;
• Procure se informar, sobre a nutrição, a fisioterapia, a assistente social e a psicóloga.
• Todos podem passar informações valiosas. No hospital é que se aprende o que é ser "paciente", é preciso muita PACIÊNCIA E DISCIPLINA.
06– Mantenha uma atitude positiva e confiante. A vontade de viver, de se curar é nossa grande força.• As medicações, os exames, todo o tratamento requer muita disciplina e limita muita a vida do paciente.
• O paciente vai agredir aquele que ele sabe que está por perto e que sabe que o amor é garantido! Normalmente ele extravasa nas pessoas que estão por perto. Aos familiares: sejam também pacientes!
PENSE POSITIVAMENTE. FAÇA A SUA PARTE!
Conheça os projetos da AMEO
Casa de Apoio, Fidelização de doadores e Aumento de Transplantes são alguns dos projetos da AMEO. 
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O que é medula óssea?
É um tecido líquido-gelatinoso que ocupa o interior dos ossos, sendo conhecida popularmente por 'tutano'. Na medula óssea são produzidos os componentes do sangue: as hemácias (glóbulos vermelhos), os leucócitos (glóbulos brancos) e as plaquetas. As hemácias transportam o oxigênio dos pulmões para as células de todo o nosso organismo e o gás carbônico das células para os pulmões, a fim de ser expirado. Os leucócitos são os agentes mais importantes do sistema de defesa do nosso organismo e nos defendem das infecções. As plaquetas compõem o sistema de coagulação do sangue.
Qual a diferença entre medula óssea e medula espinhal?
Enquanto a medula óssea, como descrito anteriormente, é um tecido líquido que ocupa a cavidade dos ossos, a medula espinhal é formada de tecido nervoso que ocupa o espaço dentro da coluna vertebral e tem como função transmitir os impulsos nervosos, a partir do cérebro, para todo o corpo.
O que é transplante de medula óssea?
É um tipo de tratamento proposto para algumas doenças que afetam as células do sangue, como leucemia e linfoma. Consiste na substituição de uma medula óssea doente, ou deficitária, por células normais de medula óssea, com o objetivo de reconstituição de uma nova medula saudável. O transplante pode ser autogênico, quando a medula vem do próprio paciente. No transplante alogênico a medula vem de um doador. O transplante também pode ser feito a partir de células precursoras de medula óssea, obtidas do sangue circulante de um doador ou do sangue de cordão umbilical.
Quando é necessário o transplante?
Em doenças do sangue como a Anemia Aplástica Grave, Mielodisplasias e em alguns tipos de leucemias, como a Leucemia Mielóide Aguda, Leucemia Mielóide Crônica, Leucemia Linfóide Aguda. No Mieloma Múltiplo e Linfomas, o transplante também pode ser indicado.
Anemia Aplástica: É uma doença que se caracteriza pela falta de produção de células do sangue na medula óssea. Apesar de não ser uma doença maligna, o transplante surge como uma saída para 'substituir' a medula improdutiva por uma sadia.
Leucemia: É um tipo de câncer que compromete os glóbulos brancos (leucócitos), afetando sua função e velocidade de crescimento. Nesses casos, o transplante é complementar aos tratamentos convencionais.
Como é o transplante para o doador?
Antes da doação, o doador faz um rigoroso exame clínico incluindo exames complementares para confirmar o seu bom estado de saúde. Não há exigência quanto à mudança de hábitos de vida, trabalho ou alimentação. A doação é feita em centro cirúrgico, sob anestesia, e tem duração de aproximadamente duas horas. São realizadas múltiplas punções, com agulhas, nos ossos posteriores da bacia e é aspirada a medula. Retira-se um volume de medula do doador de, no máximo, 15%. Esta retirada não causa qualquer comprometimento à saúde. Leia mais sobre a doação de medula.
Como é o transplante para o paciente?
Depois de se submeter a um tratamento que ataca as células doentes e destrói a própria medula, o paciente recebe a medula sadia como se fosse uma transfusão de sangue. Essa nova medula é rica em células chamadas progenitoras que, uma vez na corrente sangüínea, circulam e vão se alojar na medula óssea, onde se desenvolvem. Durante o período em que estas células ainda não são capazes de produzir glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas em quantidade suficiente para manter as taxas dentro da normalidade, o paciente fica mais exposto a episódios infecciosos e hemorragias. Por isso, deve ser mantido internado no hospital, em regime de isolamento. Cuidados com a dieta, limpeza e esforços físicos são necessários. Por um período de duas a três semanas, o paciente necessitará ser mantido internado e, apesar de todos os cuidados, os episódios de febre muito comuns. Após a recuperação da medula, o paciente continua a receber tratamento, só que em regime ambulatorial, sendo necessário em alguns casos o comparecimento diário ao Hospital-dia.
Quais os riscos para o paciente?
A boa evolução durante o transplante depende de vários fatores: o estágio da doença (diagnóstico precoce), o estado geral do paciente, boas condições nutricionais e clínicas, além, é claro, do doador ideal. Os principais riscos se relacionam às infecções e às drogas quimioterápicas utilizadas durante o tratamento. Com a recuperação da medula, as novas células crescem com uma nova 'memória' e, por serem células da defesa do organismo, podem reconhecer alguns órgãos do indivíduo como estranhos. Esta complicação, chamada de doença enxerto contra hospedeiro, é relativamente comum, de intensidade variável e pode ser controlada com medicamentos adequados. No transplante de medula, a rejeição é rara.
Quais os riscos para o doador?
Os riscos são poucos e relacionados a um procedimento que necessita de anestesia, sendo retirada do doador a quantidade de medula óssea necessária (menos de 15%). Dentro de poucas semanas, a medula óssea do doador estará inteiramente recuperada. Uma avaliação pré-operatória detalhada verifica as condições clínicas e cardiovasculares do doador visando a orientar a equipe anestésica envolvida no procedimento operatório.
O que é compatibilidade?
Para que se realize um transplante de medula é necessário que haja uma total compatibilidade entre doador e receptor. Caso contrário, a medula será rejeitada. Esta compatibilidade é determinada por um conjunto de genes localizados no cromossoma 6, que devem ser iguais entre doador e receptor. A análise de compatibilidade é realizada por meio de testes laboratoriais específicos, a partir de amostras de sangue do doador e receptor, chamados de exames de histocompatibilidade. Com base nas leis de genética, as chances de um indivíduo encontrar um doador ideal entre irmãos (mesmo pai e mesma mãe) é de 25%.
O que fazer quando não há um doador compatível?
Quando não há um doador aparentado (geralmente um irmão ou parente próximo, geralmente um dos pais), a solução para o transplante de medula é fazer uma busca nos registros de doadores voluntários, tanto no REDOME (o Registro Nacional de Doadores Voluntários de Medula Óssea) como nos do exterior. No Brasil a mistura de raças dificulta a localização de doadores compatíveis. Mas hoje já existem mais de 12 milhões de doadores em todo o mundo. No Brasil, o REDOME tem mais de 1 milhão e 400 mil doadores.
O que é o REDOME?
Para reunir as informações (nome, endereço, resultados de exames, características genéticas) de pessoas que se voluntariam a doar medula para pacientes que precisam do transplante foi criado o Registro Nacional de Doadores de Medula Óssea (REDOME), instalado no Instituto Nacional de Câncer (INCA). Um sistema informatizado cruza as informações genéticas dos doadores voluntários cadastrados no REDOME com as dos pacientes que precisam do transplante. Quando é verificada compatibilidade, a pessoa é convocada para realizar a doação.
Doação de Medula Óssea
O número de doadores voluntários tem aumentado expressivamente nos últimos anos. Em 2000, existiam apenas 12 mil inscritos. Naquele ano, dos transplantes de medula realizados, apenas 10% dos doadores eram brasileiros localizados no Redome. Agora há 1,6 milhão de doadores inscritos e o percentual subiu para 70%. O Brasil tornou-se o terceiro maior banco de dados do gênero no mundo, ficando atrás apenas dos registros dos Estados Unidos (5 milhões de doadores) e da Alemanha (3 milhões de doadores). A evolução no número de doadores deveu-se aos investimentos e campanhas de sensibilização da população, promovidas pelo Ministério da Saúde e órgãos vinculados, como o INCA. Essas campanhas mobilizaram hemocentros, laboratórios, ONGs, instituições públicas e privadas e a sociedade em geral. Desde a criação do REDOME, em 2000, o SUS já investiu R$ 673 milhões na identificação de doadores para transplante de medula óssea. Os gastos crescerem 4.308,51% de 2001 a 2009.
Quantos hospitais fazem o transplante no Brasil?
São 61 centros para transplantes de medula óssea e 17 para transplantes com doadores não-aparentados: Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Real Hospital Português de Beneficência em Pernambuco, Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (UFRJ), INCA, Hospital das Clínicas Porto Alegre, Casa de Saúde Santa Marcelina, Boldrini, GRAAC, Escola Paulista de Medicina - Hospital São Paulo, Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (USP), Hospital AC Camargo, Fundação E. J. Zerbini, Hospital de Clínicas da UNICAMP, Hospital Amaral Carvalho, Hospital Israelita Albert Einstein e Hospital Sírio Libanês.
Quantos transplantes o INCA faz por mês?
A média é de dois transplantes com doadores não-aparentados. Mensalmente são realizados sete transplantes do tipo autólogo (de uma pessoa para si mesma) e com doador aparentado.
O que a populãção pode fazer para ajudar os pacientes?
Todo mundo pode ajudar. Para isso é preciso ter entre 18 e 55 anos de idade e gozar de boa saúde. Para se cadastrar, o candidato a doador deverá procurar o hemocentro mais próximo de sua casa, onde será agendada uma entrevista para esclarecer dúvidas a respeito das doações e, em seguida, será feita a coleta de uma amostra de sangue (5 ml) para a tipagem de HLA (características genéticas importantes para a seleção de um doador). Os dados do doador são inseridos no cadastro do REDOME e, sempre que surgir um novo paciente, a compatibilidade será verificada. Uma vez confirmada, o doador será consultado para decidir quanto à doação. O transplante de medula óssea é um procedimento seguro, realizado em ambiente cirúrgico, feito sob anestesia geral, e requer internação de, no mínimo, 24 horas. Saiba mais.
Importante: um doador de medula óssea deve manter seu cadastro sempre atualizado. Caso haja alguma mudança de informação, preencha este formulário.
REDOME - Registro Nacional de Doadores Voluntários de Medula Óssea
Rua do Resende, 195, térreo - Centro - Rio de Janeiro / RJ
Telefone: (21) 3207-5238
e-mail: redome@inca.gov.br
Leia mais sobre o Centro de Transplante de Medula Óssea do INCA
É um tecido líquido-gelatinoso que ocupa o interior dos ossos, sendo conhecida popularmente por 'tutano'. Na medula óssea são produzidos os componentes do sangue: as hemácias (glóbulos vermelhos), os leucócitos (glóbulos brancos) e as plaquetas. As hemácias transportam o oxigênio dos pulmões para as células de todo o nosso organismo e o gás carbônico das células para os pulmões, a fim de ser expirado. Os leucócitos são os agentes mais importantes do sistema de defesa do nosso organismo e nos defendem das infecções. As plaquetas compõem o sistema de coagulação do sangue.
Qual a diferença entre medula óssea e medula espinhal?
Enquanto a medula óssea, como descrito anteriormente, é um tecido líquido que ocupa a cavidade dos ossos, a medula espinhal é formada de tecido nervoso que ocupa o espaço dentro da coluna vertebral e tem como função transmitir os impulsos nervosos, a partir do cérebro, para todo o corpo.
O que é transplante de medula óssea?
É um tipo de tratamento proposto para algumas doenças que afetam as células do sangue, como leucemia e linfoma. Consiste na substituição de uma medula óssea doente, ou deficitária, por células normais de medula óssea, com o objetivo de reconstituição de uma nova medula saudável. O transplante pode ser autogênico, quando a medula vem do próprio paciente. No transplante alogênico a medula vem de um doador. O transplante também pode ser feito a partir de células precursoras de medula óssea, obtidas do sangue circulante de um doador ou do sangue de cordão umbilical.
Quando é necessário o transplante?
Em doenças do sangue como a Anemia Aplástica Grave, Mielodisplasias e em alguns tipos de leucemias, como a Leucemia Mielóide Aguda, Leucemia Mielóide Crônica, Leucemia Linfóide Aguda. No Mieloma Múltiplo e Linfomas, o transplante também pode ser indicado.
Anemia Aplástica: É uma doença que se caracteriza pela falta de produção de células do sangue na medula óssea. Apesar de não ser uma doença maligna, o transplante surge como uma saída para 'substituir' a medula improdutiva por uma sadia.
Leucemia: É um tipo de câncer que compromete os glóbulos brancos (leucócitos), afetando sua função e velocidade de crescimento. Nesses casos, o transplante é complementar aos tratamentos convencionais.
Como é o transplante para o doador?
Antes da doação, o doador faz um rigoroso exame clínico incluindo exames complementares para confirmar o seu bom estado de saúde. Não há exigência quanto à mudança de hábitos de vida, trabalho ou alimentação. A doação é feita em centro cirúrgico, sob anestesia, e tem duração de aproximadamente duas horas. São realizadas múltiplas punções, com agulhas, nos ossos posteriores da bacia e é aspirada a medula. Retira-se um volume de medula do doador de, no máximo, 15%. Esta retirada não causa qualquer comprometimento à saúde. Leia mais sobre a doação de medula.
Como é o transplante para o paciente?
Depois de se submeter a um tratamento que ataca as células doentes e destrói a própria medula, o paciente recebe a medula sadia como se fosse uma transfusão de sangue. Essa nova medula é rica em células chamadas progenitoras que, uma vez na corrente sangüínea, circulam e vão se alojar na medula óssea, onde se desenvolvem. Durante o período em que estas células ainda não são capazes de produzir glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas em quantidade suficiente para manter as taxas dentro da normalidade, o paciente fica mais exposto a episódios infecciosos e hemorragias. Por isso, deve ser mantido internado no hospital, em regime de isolamento. Cuidados com a dieta, limpeza e esforços físicos são necessários. Por um período de duas a três semanas, o paciente necessitará ser mantido internado e, apesar de todos os cuidados, os episódios de febre muito comuns. Após a recuperação da medula, o paciente continua a receber tratamento, só que em regime ambulatorial, sendo necessário em alguns casos o comparecimento diário ao Hospital-dia.
Quais os riscos para o paciente?
A boa evolução durante o transplante depende de vários fatores: o estágio da doença (diagnóstico precoce), o estado geral do paciente, boas condições nutricionais e clínicas, além, é claro, do doador ideal. Os principais riscos se relacionam às infecções e às drogas quimioterápicas utilizadas durante o tratamento. Com a recuperação da medula, as novas células crescem com uma nova 'memória' e, por serem células da defesa do organismo, podem reconhecer alguns órgãos do indivíduo como estranhos. Esta complicação, chamada de doença enxerto contra hospedeiro, é relativamente comum, de intensidade variável e pode ser controlada com medicamentos adequados. No transplante de medula, a rejeição é rara.
Quais os riscos para o doador?
Os riscos são poucos e relacionados a um procedimento que necessita de anestesia, sendo retirada do doador a quantidade de medula óssea necessária (menos de 15%). Dentro de poucas semanas, a medula óssea do doador estará inteiramente recuperada. Uma avaliação pré-operatória detalhada verifica as condições clínicas e cardiovasculares do doador visando a orientar a equipe anestésica envolvida no procedimento operatório.
O que é compatibilidade?
Para que se realize um transplante de medula é necessário que haja uma total compatibilidade entre doador e receptor. Caso contrário, a medula será rejeitada. Esta compatibilidade é determinada por um conjunto de genes localizados no cromossoma 6, que devem ser iguais entre doador e receptor. A análise de compatibilidade é realizada por meio de testes laboratoriais específicos, a partir de amostras de sangue do doador e receptor, chamados de exames de histocompatibilidade. Com base nas leis de genética, as chances de um indivíduo encontrar um doador ideal entre irmãos (mesmo pai e mesma mãe) é de 25%.
O que fazer quando não há um doador compatível?
Quando não há um doador aparentado (geralmente um irmão ou parente próximo, geralmente um dos pais), a solução para o transplante de medula é fazer uma busca nos registros de doadores voluntários, tanto no REDOME (o Registro Nacional de Doadores Voluntários de Medula Óssea) como nos do exterior. No Brasil a mistura de raças dificulta a localização de doadores compatíveis. Mas hoje já existem mais de 12 milhões de doadores em todo o mundo. No Brasil, o REDOME tem mais de 1 milhão e 400 mil doadores.
O que é o REDOME?
Para reunir as informações (nome, endereço, resultados de exames, características genéticas) de pessoas que se voluntariam a doar medula para pacientes que precisam do transplante foi criado o Registro Nacional de Doadores de Medula Óssea (REDOME), instalado no Instituto Nacional de Câncer (INCA). Um sistema informatizado cruza as informações genéticas dos doadores voluntários cadastrados no REDOME com as dos pacientes que precisam do transplante. Quando é verificada compatibilidade, a pessoa é convocada para realizar a doação.
Doação de Medula Óssea
O número de doadores voluntários tem aumentado expressivamente nos últimos anos. Em 2000, existiam apenas 12 mil inscritos. Naquele ano, dos transplantes de medula realizados, apenas 10% dos doadores eram brasileiros localizados no Redome. Agora há 1,6 milhão de doadores inscritos e o percentual subiu para 70%. O Brasil tornou-se o terceiro maior banco de dados do gênero no mundo, ficando atrás apenas dos registros dos Estados Unidos (5 milhões de doadores) e da Alemanha (3 milhões de doadores). A evolução no número de doadores deveu-se aos investimentos e campanhas de sensibilização da população, promovidas pelo Ministério da Saúde e órgãos vinculados, como o INCA. Essas campanhas mobilizaram hemocentros, laboratórios, ONGs, instituições públicas e privadas e a sociedade em geral. Desde a criação do REDOME, em 2000, o SUS já investiu R$ 673 milhões na identificação de doadores para transplante de medula óssea. Os gastos crescerem 4.308,51% de 2001 a 2009.
Quantos hospitais fazem o transplante no Brasil?
São 61 centros para transplantes de medula óssea e 17 para transplantes com doadores não-aparentados: Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais, Real Hospital Português de Beneficência em Pernambuco, Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (UFRJ), INCA, Hospital das Clínicas Porto Alegre, Casa de Saúde Santa Marcelina, Boldrini, GRAAC, Escola Paulista de Medicina - Hospital São Paulo, Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (USP), Hospital AC Camargo, Fundação E. J. Zerbini, Hospital de Clínicas da UNICAMP, Hospital Amaral Carvalho, Hospital Israelita Albert Einstein e Hospital Sírio Libanês.
Quantos transplantes o INCA faz por mês?
A média é de dois transplantes com doadores não-aparentados. Mensalmente são realizados sete transplantes do tipo autólogo (de uma pessoa para si mesma) e com doador aparentado.
O que a populãção pode fazer para ajudar os pacientes?
Todo mundo pode ajudar. Para isso é preciso ter entre 18 e 55 anos de idade e gozar de boa saúde. Para se cadastrar, o candidato a doador deverá procurar o hemocentro mais próximo de sua casa, onde será agendada uma entrevista para esclarecer dúvidas a respeito das doações e, em seguida, será feita a coleta de uma amostra de sangue (5 ml) para a tipagem de HLA (características genéticas importantes para a seleção de um doador). Os dados do doador são inseridos no cadastro do REDOME e, sempre que surgir um novo paciente, a compatibilidade será verificada. Uma vez confirmada, o doador será consultado para decidir quanto à doação. O transplante de medula óssea é um procedimento seguro, realizado em ambiente cirúrgico, feito sob anestesia geral, e requer internação de, no mínimo, 24 horas. Saiba mais.
Importante: um doador de medula óssea deve manter seu cadastro sempre atualizado. Caso haja alguma mudança de informação, preencha este formulário.
REDOME - Registro Nacional de Doadores Voluntários de Medula Óssea
Rua do Resende, 195, térreo - Centro - Rio de Janeiro / RJ
Telefone: (21) 3207-5238
e-mail: redome@inca.gov.br
Leia mais sobre o Centro de Transplante de Medula Óssea do INCA
asso a passo para se tornar um doador
¿ Qualquer pessoa entre 18 e 55 anos com boa saúde poderá doar medula óssea. Esta é retirada do interior de ossos da bacia, por meio de punções, e se recompõe em apenas 15 dias.
¿ Os doadores preenchem um formulário com dados pessoais e é coletada uma amostra de sangue com 5ml para testes. Estes testes determinam as características genéticas que são necessárias para a compatibilidade entre o doador e o paciente.
¿ Os dados pessoais e os resultados dos testes são armazenados em um sistema informatizado que realiza o cruzamento com dados dos pacientes que estão necessitando de um transplante.
¿ Em caso de compatibilidade com um paciente, o doador é então chamado para exames complementares e para realizar a doação.
¿ Tudo seria muito simples e fácil, se não fosse o problema da compatibilidade entre as células do doador e do receptor. A chance de encontrar uma medula compatível é, em média, de UMA EM CEM MIL!
¿ Por isso, são organizados Registros de Doadores Voluntários de Medula Óssea, cuja função é cadastrar pessoas dispostas a doar. Quando um paciente necessita de transplante e não possui um doador na família, esse cadastro é consultado. Se for encontrado um doador compatível, ele será convidado a fazer a doação.
¿ Para o doador, a doação será apenas um incômodo passageiro. Para o doente, será a diferença entre a vida e a morte.
¿ A doação de medula óssea é um gesto de solidariedade e de amor ao próximo.
¿ É muito importante que sejam mantidos atualizados os dados cadastrais para facilitar e agilizar a chamada do doador no momento exato. Para atualizar o cadastro, basta preencher este formulário.
Caso você decida doar
1. Você precisa ter entre 18 e 55 anos de idade e estar em bom estado geral de saúde (não ter doença infecciosa ou incapacitante).
2. Onde e quando doar
É possível se cadastrar como doador voluntário de medula óssea nos Hemocentros nos estados. No Rio de Janeiro, além do Hemorio, o INCA também faz a coleta de sangue e o cadastramento de doadores voluntários de medula óssea de segunda a sexta-feira, de 7h30 às 14h30, e aos sábados, de 8h às 12h. Não é necessário agendamento. Para mais informações, ligue para (21) 2506-6064.
3. Como é feita a doação
Será retirada por sua veia uma pequena quantidade de sangue (5ml) e preenchida uma ficha com informações pessoais.
Seu sangue será tipificado por exame de histocompatibilidade (HLA), que é um teste de laboratório para identificar suas características genéticas que podem influenciar no transplante. Seu tipo de HLA será incluído no cadastro.
Seus dados serão cruzados com os dos pacientes que precisam de transplante de medula óssea constantemente. Se você for compatível com algum paciente, outros exames de sangue serão necessários.
Se a compatibilidade for confirmada, você será consultado para confirmar que deseja realizar a doação. Seu atual estado de saúde será avaliado.
A doação é um procedimento que se faz em centro cirúrgico, sob anestesia peridural ou geral, e requer internação por um mínimo de 24 horas. Nos primeiros três dias após a doação pode haver desconforto localizado, de leve a moderado, que pode ser amenizado com o uso de analgésicos e medidas simples. Normalmente, os doadores retornam às suas atividades habituais depois da primeira semana.
Importante
Um doador de medula óssea deve manter seu cadastro sempre atualizado. Caso haja alguma mudança, preencha este formulário.
O Transplante de Medula Óssea é a única esperança de cura para muitos portadores de leucemias e outras doenças do sangue.
¿ Qualquer pessoa entre 18 e 55 anos com boa saúde poderá doar medula óssea. Esta é retirada do interior de ossos da bacia, por meio de punções, e se recompõe em apenas 15 dias.
¿ Os doadores preenchem um formulário com dados pessoais e é coletada uma amostra de sangue com 5ml para testes. Estes testes determinam as características genéticas que são necessárias para a compatibilidade entre o doador e o paciente.
¿ Os dados pessoais e os resultados dos testes são armazenados em um sistema informatizado que realiza o cruzamento com dados dos pacientes que estão necessitando de um transplante.
¿ Em caso de compatibilidade com um paciente, o doador é então chamado para exames complementares e para realizar a doação.
¿ Tudo seria muito simples e fácil, se não fosse o problema da compatibilidade entre as células do doador e do receptor. A chance de encontrar uma medula compatível é, em média, de UMA EM CEM MIL!
¿ Por isso, são organizados Registros de Doadores Voluntários de Medula Óssea, cuja função é cadastrar pessoas dispostas a doar. Quando um paciente necessita de transplante e não possui um doador na família, esse cadastro é consultado. Se for encontrado um doador compatível, ele será convidado a fazer a doação.
¿ Para o doador, a doação será apenas um incômodo passageiro. Para o doente, será a diferença entre a vida e a morte.
¿ A doação de medula óssea é um gesto de solidariedade e de amor ao próximo.
¿ É muito importante que sejam mantidos atualizados os dados cadastrais para facilitar e agilizar a chamada do doador no momento exato. Para atualizar o cadastro, basta preencher este formulário.
Caso você decida doar
1. Você precisa ter entre 18 e 55 anos de idade e estar em bom estado geral de saúde (não ter doença infecciosa ou incapacitante).
2. Onde e quando doar
É possível se cadastrar como doador voluntário de medula óssea nos Hemocentros nos estados. No Rio de Janeiro, além do Hemorio, o INCA também faz a coleta de sangue e o cadastramento de doadores voluntários de medula óssea de segunda a sexta-feira, de 7h30 às 14h30, e aos sábados, de 8h às 12h. Não é necessário agendamento. Para mais informações, ligue para (21) 2506-6064.
3. Como é feita a doação
Será retirada por sua veia uma pequena quantidade de sangue (5ml) e preenchida uma ficha com informações pessoais.
Seu sangue será tipificado por exame de histocompatibilidade (HLA), que é um teste de laboratório para identificar suas características genéticas que podem influenciar no transplante. Seu tipo de HLA será incluído no cadastro.
Seus dados serão cruzados com os dos pacientes que precisam de transplante de medula óssea constantemente. Se você for compatível com algum paciente, outros exames de sangue serão necessários.
Se a compatibilidade for confirmada, você será consultado para confirmar que deseja realizar a doação. Seu atual estado de saúde será avaliado.
A doação é um procedimento que se faz em centro cirúrgico, sob anestesia peridural ou geral, e requer internação por um mínimo de 24 horas. Nos primeiros três dias após a doação pode haver desconforto localizado, de leve a moderado, que pode ser amenizado com o uso de analgésicos e medidas simples. Normalmente, os doadores retornam às suas atividades habituais depois da primeira semana.
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Leucemia
Seção 14 - Distúrbios do Sangue
Capítulo 157 - Leucemias
As leucemias são cânceres das células do sangue. Habitualmente as leucemias afetam os leucócitos. A causa da maioria de seus tipos é desconhecida. Os vírus causam algumas leucemias em animais, como em gatos. Existe uma forte suspeita de que um vírus, conhecido como HTLV-I (vírus linfotrópico dos linfócitos T humanos, tipo I), que é semelhante ao vírus da AIDS, cause um tipo raro de leucemia em seres humanos – a leucemia dos linfócitos T do adulto. A exposição à radiação e a certas substâncias químicas (p.ex., benzeno) e o uso de alguns medicamentos antineoplásicos aumentam o risco de leucemia. Além disso, os indivíduos que apresentam determinados distúrbios genéticos (p.ex., síndrome de Down e síndrome de Fanconi) apresentam uma maior probabilidade de apresentar leucemia. Os leucócitos evoluem a partir de células-tronco na medula óssea.
A leucemia ocorre quando o processo de maturação da célula-tronco até transformar-se em leucócito apresenta algum defeito e produz uma alteração cancerosa. Essa alteração freqüentemente envolve um rearranjo de fragmentos de cromossomos – o complexo material genético das células. Como os arranjos cromossômicos (translocação cromossômica) alteram o controle normal da divisão celular, as células afetadas multiplicam-se sem nenhuma restrição, tornando-se cancerosas. Finalmente, essas células ocupam a medula óssea, substituindo as células produtoras de células sangüíneas normais. Essas células leucêmicas (cancerosas) também podem invadir outros órgãos, como o fígado, baço, linfonodos, rins e cérebro. Existem quatro tipos principais de leucemia, que são denominados de acordo com a rapidez de sua evolução e do tipo de leucócito afetado. As leucemias agudas evoluem rapidamente e as crônicas evoluem lentamente. As leucemias linfocíticas afetam os linfócitos; as leucemias mielóides (mielocíticas) afetam os mielócitos. Os mielócitos evoluem até formar granulócitos, uma outra denominação dos neutrófilos.
Leucemia Linfocítica Aguda
A leucemia linfocítica (linfoblástica) aguda é uma doença potencialmente letal, na qual as células que normalmente evoluem até formar linfócitos tornamse cancerosas e substituem rapidamente as células normais na medula óssea. A leucemia linfocítica aguda, o câncer mais comum em crianças, é responsável por 25% de todos os cânceres em crianças com menos de 15 anos de idade. Essa leucemia afeta mais freqüentemente crianças com idades entre 3 e 5 anos, podendo também afetar adolescentes e, menos comumente, adultos. As células muito imaturas que normalmente transformam-se em linfócitos tornam-se cancero- sas.
Tipo | Leucócito Afetado | Número de Casos Diagnosticados Anualmente nos Estados Unidos | |
| leucemia linfocítica (linfoblástica) aguda | Rápida | Linfócitos | 5.200 |
| Leucemia mielóide (mielocítica, mielógena, mieloblástica, mielomonocítica) aguda | Rápida | Mielócitos | 7.000 |
| Leucemia linfocítica crônica, inclusive síndrome de Sézary e leucemia das células peludas | Lenta | Linfócitos | 8.500 |
| Leucemia mielocítica (mielóide, mielógena, granulocítica) crônica | Lenta | Mielócitos | 5.800 |
Essas células leucêmicas acumulam-se na medula óssea, destruindo e substituindo as células produtoras de células sangüíneas normais. As células leucêmicas são liberadas na corrente sangüínea e transportadas até o fígado, baço, linfonodos, cérebro, rins e órgãos reprodutivos, onde continuam a crescer e a se dividir. Essas células podem irritar o revestimento do cérebro, causando meningite, e podem causar anemia, insuficiência hepática e renal e lesões de outros órgãos.
Sintomas
Os primeiros sintomas normalmente ocorrem porque a medula óssea deixa de produzir uma quantidade suficiente de células sangüíneas normais. Esses sintomas incluem a fraqueza e a falta de ar, resultantes da presença de um número demasiadamente pequeno de eritrócitos (anemia); infecção e febre, resultantes de uma quantidade excessivamente baixa de leucócitos; e sangramento, resultante de uma quantidade excessivamente baixa de plaquetas. Em alguns indivíduos, o primeiro problema é uma infecção grave, mas, em outros, a manifestação é mais sutil, com fraqueza progressiva, fadiga e palidez. O sangramento pode ocorrer sob a forma de epistaxe (sangramento nasal), hemorragias gengivais que ocorrem facilmente, manchas roxas na pele ou equimose fácil. A presença de células leucêmicas no cérebro podem causar cefaléias (dores de cabeça), vômito e irritabilidade, e, na medula óssea, podem causar dores ósseas e articulares.
Diagnóstico
Os exames de sangue comuns (p.ex., hemograma completo) podem fornecer a primeira evidência de que um indivíduo apresenta uma leucemia. O número total de leucócitos pode estar diminuído, normal ou aumentado, mas o número de eritrócitos e de plaquetas está quase sempre aumentado. O mais importante, é observar os leucócitos muito imaturos (blastos) nas amostras de sangue examinadas ao microscópio. Como os blastos não são normalmente observados no sangue, a sua presença pode ser suficiente para o diagnóstico de uma leucemia. No entanto, quase sempre é realizada uma biópsia de medula óssea para a confirmação do diagnóstico e a determinação do tipo de leucemia.
Prognóstico e Tratamento
Antes que houvesse tratamento disponível, quase todos os indivíduos com leucemia aguda morriam dentro dos quatro meses que sucediam o diagnóstico. Atualmente, muitos indivíduos são curados. Para mais de 90% dos indivíduos com leucemia linfocítica aguda (habitualmente crianças), o primeiro ciclo de quimioterapia faz com que a doença seja controlada (remissão). A doença retorna em muitos, mas 50% das crianças não apresentam sinais da leucemia 5 anos após o tratamento. As crianças com idade entre 3 e 7 anos apresentam o melhor prognóstico; os indivíduos com mais de 20 anos de idade não apresentam um resultado tão bom. As crianças ou os adultos cujas contagens leucocitárias iniciais (leucometrias) encontram-se inferiores a 25.000 células por microlitro de sangue tendem a ter um prognóstico melhor que aqueles que apresentam uma contagem leucocitária mais elevada. O tratamento visa conseguir a remissão completa através da destruição das células leucêmicas, para que as células normais possam crescer normalmente na medula óssea.
O indivíduo que recebe quimioterapia pode necessitar de hospitalização durante alguns dias ou semanas, de acordo com a rapidez da recuperação da medula óssea. Antes da medula óssea recuperar a função normal, pode ser necessária a realização de transfusões de eritrócitos, para tratar a anemia, e de plaquetas, para tratar o sangramento, e a administração de antibióticos, para tratar as infecções. Comumente, são utilizadas várias combinações de agentes quimioterápicos e as doses são repetidas durante vários dias ou semanas. Uma combinação consiste na prednisona (administrada pela via oral) e doses semanais de vincristina com antraciclina ou asparaginase (administradas pela via intravenosa). Outras drogas estão sendo investigadas. Para o tratamento de células leucêmicas no cérebro, o metotrexato é geralmente injetado diretamente no líquido cefalorraquidiano e é realizada a radioterapia sobre o cérebro. Mesmo quando o médico não dispõe de muitas evidências da disseminação do câncer para o cérebro, ele habitualmente administra algum tipo de tratamento localizado.
Algumas semanas ou meses após o tratamento intensivo inicial, que visa destruir as células leucêmicas, o paciente recebe um tratamento adicional (quimioterapia de consolidação), que visa destruir as células leucêmicas remanescentes. O tratamento pode se prolongar por 2 a 3 anos, embora alguns ciclos terapêuticos sejam um pouco mais curtos. As células leucêmicas podem reaparecer após um certo tempo (recidiva), freqüentemente na medula óssea, cérebro ou testículos. O reaparecimento de células leucêmicas na medula óssea é particularmente grave. A quimioterapia deve ser novamente administrada e, apesar da maioria dos indivíduos responder ao tratamento, a doença apresenta uma grande propensão a recorrer. O transplante de medula óssea oferece a esses indivíduos a melhor chance de cura, mas este procedimento somente pode ser realizado quando a medula óssea pode ser obtida de um indivíduo que possua um tipo de tecido compatível (com HLA compatível) – quase sempre um parente próximo. Quando as células leucêmicas reaparecem no cérebro, os medicamentos quimioterápicos são injetados no líquido cefalorraquidiano, uma ou duas vezes por semana. O tratamento da recidiva envolvendo os testículos consiste na quimioterapia concomitante com a radioterapia.
Leucemia Mielóide Aguda
A leucemia mielóide (mielocítica, mielógena, mieloblástica, mielomonocítica) aguda é uma doença potencialmente letal, na qual os mielócitos (as células que normalmente transformam-se em granulócitos) tornam-se cancerosas e rapidamente substituem as células normais na medula óssea. Este tipo de leucemia afeta indivíduos de qualquer idade, mas principalmente os adultos. A exposição a grandes doses de radiação e o uso de algumas drogas quimioterápicas antineoplásicas aumentam a probabilidade de ocorrência da leucemia mielóide aguda. As células leucêmicas acumulam-se na medula óssea, destruindo e substituindo as células que produzem as células sangüíneas normais. Elas são liberadas na corrente sangüínea e transportadas a outros órgãos, onde continuam a crescer e a dividir-se. Elas podem formar pequenos tumores (cloromas) na pele ou logo abaixo desta e podem causar meningite, anemia, insuficiência hepática e renal e lesões de outros órgãos.
Sintomas e Diagnóstico
Os primeiros sintomas comumente ocorrem porque a medula óssea não consegue produzir uma quantidade suficiente de células sangüíneas normais. Os sintomas incluem a fraqueza, a falta de ar, infecções, febre e sangramento. Outros sintomas podem incluir cefaléias (dores de cabeça), vômito, irritabilidade e dores ósseas e articulares. Um hemograma completo pode prover a primeira evidência de que um indivíduo apresenta uma leucemia. São observados leucócitos muito imaturos (blastos) em amostras de sangue examinadas ao microscópio. Quase sempre, o médico também solicita uma biópsia de medula óssea para confirmar o diagnóstico e determinar o tipo de leucemia.
Prognóstico e Tratamento
Entre 50 e 85% dos indivíduos com leucemia mielóide aguda respondem ao tratamento. Entre 20 e 40% dos indivíduos não apresentam sinais da doença 5 anos após o tratamento. O transplante de medula óssea aumentou essa porcentagem de êxito para 40 a 50%. Os indivíduos com mais de 50 anos de idade e aqueles com leucemia mielóide aguda após terem sido submetidos à quimioterapia e à radioterapia em decorrência de outras doenças apresentam o pior prognóstico. O tratamento visa obter uma remissão imediata – a destruição de todas as células leucêmicas. Contudo, a leucemia mielóide aguda responde a um menor número de medicamentos que os demais tipos de leucemia e, freqüentemente, o tratamento pode piorar o estado do paciente antes de produzir alguma melhoria. Os pacientes pioram porque o tratamento suprime a atividade da medula óssea, resultando num menor número de leucócitos (particularmente granulócitos), e isto aumenta a probabilidade de infecção.
A equipe hospitalar deve instituir precauções rigorosas para evitar infecções e deve tratar imediatamente com antibióticos qualquer infecção que ocorrer. Também pode ser necessária a realização de transfusões de eritrócitos e de plaquetas. Em geral, o primeiro ciclo de quimioterapia consiste na administração de citarabina (durante 7 dias) e de daunorrubicina (durante 3 dias). Em alguns casos, drogas adicionais são necessárias (p.ex., tioguanina ou vincristina e prednisona), mas o seu papel é limitado. Para garantir a destruição do máximo possível de células leucêmicas, os indivíduos cuja doença encontra-se em remissão normalmente recebem uma quimioterapia adicional (quimioterapia de consolidação) algumas semanas ou meses após o tratamento inicial. Geralmente, o tratamento do cérebro não é necessário e não foi demonstrado que o tratamento prolongado aumenta a sobrevida. O transplante de medula óssea pode ser realizado em pacientes que não respondem ao tratamento e nos mais jovens que respondem ao primeiro ciclo de tratamento, para erradicar as células leucêmicas remanescentes.
Leucemia Linfocítica Crônica
A leucemia linfocítica crônica caracteriza-se por um grande número de linfócitos (um tipo de leucócito) maduros cancerosos e linfonodos aumentados de tamanho. Mais de três quartos dos indivíduos que apresentam este tipo de leucemia têm mais de 60 anos de idade. A leucemia linfocítica crônica afeta os homens 2 a 3 vezes mais freqüentemente que as mulheres. Esse tipo de leucemia é raro no Japão e na China, e permanece incomum em japoneses que emigraram para os Estados Unidos – um indício de que a genética tem algum papel no seu desenvolvimento. O número de linfócitos maduros cancerosos aumenta primeiramente nos linfonodos. Em seguida, essas células disseminam-se até o fígado e baço e estes dois órgãos começam a aumentar de tamanho. Quando esses linfócitos invadem a medula óssea, eles não permitem o desenvolvimento das células normais, acarretando anemia e diminuição do número de leucócitos e de plaquetas normais no sangue. Também ocorre uma diminuição da concentração e da atividade dos anticorpos, as proteínas que ajudam a combater as infecções.
O sistema imune, que defende o corpo contra substâncias estranhas, freqüentemente atua de modo inadequado, reagindo e destruindo tecidos normais do corpo. Essa atividade inadequada pode resultar na destruição de eritrócitos e de plaquetas, inflamação dos vasos sangüíneos, inflamação das articulações (artrite reumatóide) e inflamação da glândula tireóide (tireoidite). Alguns tipos de leucemia linfocítica crônica são classificados pelo tipo de linfócito envolvido. A leucemia das células B (leucemia dos linfócitos B) é o tipo mais comum, sendo responsável por aproximadamente três quartos de todos os casos de leucemia linfocítica crônica. A leucemia das células T (leucemia dos linfócitos T) é muito menos comum. Outros tipos são a síndrome de Sézary (a fase leucêmica da micose fungóide) e a leucemia das células pilosas, um tipo raro de leucemia que produz grande número de leucócitos anormais com projeções nítidas visíveis ao microscópio.
Sintomas e Diagnóstico
Nos estágios iniciais da doença, quase todos os indivíduos não apresentam sintomas, exceto linfonodos aumentados de tamanho. Os sintomas podem incluir a fadiga, a perda de apetite, a perda de peso, a falta de ar durante o exercício e uma sensação de plenitude abdominal, decorrente da esplenomegalia (aumento do baço). As leucemias de células T podem invadir a pele no início da doença, acarretando uma erupção cutânea incomum como a observada na síndrome de Sézary. Com o avanço da doença, os indivíduos podem apresentar palidez e equimose fácil. Geralmente, eles não apresentam infecções bacterianas, virais e fúngicas até o estágio avançado da doença. Em alguns casos a doença é descoberta acidentalmente, quando um hemograma solicitado por outra razão revela um aumento do número de linfócitos – mais de 5.000 células por microlitro de sangue. Nestas situações, habitualmente é realizada uma biópsia de medula óssea. Quando o indivíduo apresenta uma leucemia linfocítica crônica, é observado um número anormalmente elevado de linfócitos na medula óssea. Os exames de sangue também podem revelar a presença de uma anemia, de um número reduzido de plaquetas e de uma redução da concentração de anticorpos.
Prognóstico
Quase todos os tipos de leucemia linfocítica crônica evoluem lentamente. O médico determina a evolução da doença (estadiamento) para prever as perspectivas de recuperação do paciente. O estadiamento é baseado em fatores como o número de linfócitos no sangue e na medula óssea, o tamanho do baço e do fígado, a presença ou a ausência de anemia e a contagem de plaquetas. Os indivíduos com leucemia de células B freqüentemente sobrevivem por 10 a 20 anos após o estabelecimento do diagnóstico e, normalmente, não necessitam de tratamento nos estágios iniciais. Em comparação com os indivíduos que não apresentam uma anemia grave e que possuem uma contagem de plaqueta mais normal, aqueles que apresentam anemia grave e menos de 100.000 plaquetas por microlitro de sangue têm uma maior probabilidade de morrer em alguns anos. Comumente, a morte ocorre porque a medula óssea não consegue mais produzir um número suficiente de células normais para transportar o oxigênio, combater as infecções e impedir sangramentos. O prognóstico dos indivíduos com leucemia de células T é um pouco pior. Por razões provavelmente relacionadas a alterações do sistema imune, os indivíduos com leucemia linfocítica crônica têm uma maior probabilidade de apresentar outros cânceres.
Tratamento
Como a leucemia linfocítica crônica evolui lentamente, muitos indivíduos não necessitam de tratamento durante anos – até o número de linfócitos começar a aumentar, os linfonodos começarem a crescer ou o número de eritrócitos ou de plaquetas começar a diminuir. A anemia é tratada com transfusões de sangue e injeções de eritropoietina (uma droga que estimula a produção de eritrócitos). As contagens baixas de plaquetas são tratadas com transfusões de plaquetas e as infecções são tratadas com antibióticos. A radioterapia é utilizada para diminuir o tamanho dos linfonodos, do fígado ou do baço, quando o aumento causar desconforto. As drogas utilizadas para tratamento da leucemia em si não curam a doença e nem prolongam a sobrevida, e podem causar graves efeitos colaterais.
O tratamento excessivo é mais perigoso que o tratamento insuficiente. O médico pode prescrever drogas antineoplásicas isoladamente ou concomitantes com corticosteróides quando o número de linfócitos torna-se muito elevado. A prednisona e outros corticosteróides podem produzir uma melhoria notável e rápida em indivíduos com leucemia avançada. No entanto, geralmente, a resposta é breve e os corticosteróides produzem muitos efeitos adversos quando utilizados prolongadamente (p.ex., aumento do risco de infecções graves). Para a leucemia de células B, o tratamento com medicamentos consiste no uso de agentes alquilantes, que matam as células cancerosas através da interação com o seu DNA. Para a leucemia de células pilosas, o interferon alfa e a pentostatina são muito eficazes.
Leucemia Mielocítica Crônica
A leucemia mielocítica (mielóide, mielógena, granulocítica) crônica é uma doença na qual uma célula da medula óssea torna-se cancerosa e produz um grande número de granulócitos anormais (um tipo de leucócito). Esta doença pode afetar indivíduos de qualquer idade e de ambos os sexos, mas é incomum em crianças com menos de 10 anos de idade. A maioria dos granulócitos leucêmicos são produzidos na medula óssea, mas alguns são produzidos no baço e no fígado. Essas células variam de muito imaturas a maduras, embora somente as formas imaturas sejam observadas na leucemia mielóide aguda. Os granulócitos leucêmicos tendem a eliminar as células normais da medula óssea, acarretando freqüentemente a formação de grandes quantidades de tecido fibroso que substitui a medula óssea normal.
Durante a evolução da doença, os granulócitos imaturos entram cada vez mais na corrente sangüínea e na medula óssea (fase acelerada). Durante esta fase, o indivíduo apresenta anemia e trombocitopenia (diminuição do número de plaquetas) e a proporção de leucócitos imaturos (blastos) aumenta dramaticamente. Algumas vezes, os granulócitos leucêmicos sofrem mais alterações e a doença evolui para a crise blástica. Na crise blástica, as células-tronco cancerosas começam a produzir apenas granulócitos imaturos, um sinal de que a doença piorou. Neste momento, pode ocorrer o desenvolvimento de cloromas (tumores compostos de granulócitos que se reproduzem rapidamente) na pele, nos ossos, no cérebro e nos linfonodos.
Sintomas
Nos seus estágios iniciais, a leucemia mielocítica crônica pode ser assintomática. No entanto, alguns indivíduos apresentam fadiga e fraqueza, perda de apetite, perda de peso, febre, sudorese noturna e uma sensação de plenitude abdominal, que é normalmente causada pelo aumento do baço. Os linfonodos também podem aumentar de tamanho. No decorrer do tempo, os indivíduos com esse tipo de leucemia tornam-se muito doentes à medida que o número de eritrócitos e de plaquetas diminui, acarretando palidez, equimoses e sangramento. A febre, o aumento dos linfonodos e a formação de nódudulos cutâneos contendo granulócitos leucêmicos (cloromas) são sinais particularmente preocupantes.
Diagnóstico
A leucemia mielocítica crônica é freqüentemente diagnosticada a partir de um exame de sangue simples. O exame pode revelar uma contagem anormalmente elevada de leucócitos, de 50.000 a 1.000.000 de leucócitos por microlitro (o normal é um valor inferior a 11.000). Em amostras de sangue examinadas ao microscópio, são observados leucócitos imaturos, que normalmente são encontrados apenas na medula óssea, em vários estágios de maturação (diferenciação). O número de outros tipos de leucócitos, como os eosinófilos e basófilos, também aumenta. Além disso, podem existir formas imaturas de eritrócitos. São necessários exames que analisem os cromossomos ou porções dos mesmos para o estabelecimento do diagnóstico. A análise cromossômica dos leucócitos leucêmicos quase sempre revela um rearranjo de cromossomos. Freqüentemente, as células leucêmicas possuem um cromossomo Filadélfia (um cromossomo que tem um fragmento específico de outro cromossomo aderido a ele) e também outros arranjos cromossômicos anormais.
Tratamento e Prognóstico
Embora a maioria dos tratamentos não curem a doença, elas retardam a sua evolução. Aproximadamente 20 a 30% dos indivíduos com leucemia mielocítica crônica morrem dentro dos dois anos que sucedem o estabelecimento do diagnóstico, e cerca de 25% morrem a cada ano após esse período. Entretanto, muitos indivíduos com esse tipo de leucemia sobrevivem 4 anos ou mais após o diagnóstico, morrendo durante a fase acelerada ou durante uma crise blástica. O tratamento de uma crise blástica é semelhante ao da leucemia linfocítica aguda. O tempo de sobrevida médio após uma crise blástica é de somente 2 meses, mas, em alguns casos, a quimioterapia prolonga a sobrevida para 8 a 12 meses. O tratamento é considerado bem sucedido quando a contagem leucocitária é reduzida para menos de 50.000 células por microlitro de sangue.
Mesmo o melhor tratamento existente não consegue destruir todas as células leucêmicas. A única chance de cura é o transplante de medula óssea. O transplante de medula óssea, que deve ser proveniente de um doador com um tipo de tecido compatível, quase sempre um parente próximo, é mais eficaz durante os estágios iniciais da doença, sendo consideravelmente menos eficaz durante a fase acelerada ou durante uma crise blástica. Mais recentemente, foi demonstrado que a droga interferon alfa normaliza a medula óssea e consegue produzir a remissão, mas os seus benefícios a longo prazo ainda não são conhecidos. A hidroxiuréia, que pode ser administrada pela via oral, é a droga quimioterápica mais amplamente utilizada nessa doença. O bussulfan também é útil, mas, devido aos seus efeitos tóxicos graves, ele geralmente é utilizado durante períodos mais curtos que a hidroxiuréia. Além dos medicamentos, a radioterapia sobre o baço é algumas vezes administrada para ajudar a reduzir o número de células leucêmicas. Às vezes, deve ser realizada uma esplenectomia (remoção cirúrgica do baço) para aliviar o desconforto abdominal, aumentar o número de plaquetas e diminuir a necessidade de transfusões.
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